李琦 主任医师 南京市儿童医院 耳鼻咽喉科

    耳是构成容貌的五官之一，先天性耳廓形态畸形不仅是美学意义上的缺憾，还会对幼儿的心理和生理发育产生不利的影响。

从3岁上幼儿园开始，耳廓形态畸形的幼儿对自己的身体缺陷易产生消极情绪，对外界歧视产生敌意，从而形成异常的行为模式，直至成人期的心理健康都会一直受到影响，使患儿们本应完美的人生偏离正常的生活轨迹。

而且，这一后果不仅会影响到患儿本身，还会影响到患儿的父母，尤其是耳廓畸形幼儿的母亲，她们在人际关系敏感、抑郁、焦虑方面明显区别于正常幼儿的母亲[1]。

今天，让我们一起认识一下耳廓形态畸形。

一、先天性耳廓畸形的概念

先天性耳廓畸形，包括先天性结构畸形和形态畸形。在认识先天性耳廓畸形之前，我们先来了解一下耳廓的正常结构：

1、正常耳廓结构

一般认为，没有所谓的标准耳廓存在。通常以“不引起常人特别注意”作为判断正常耳还是异常耳的美学标准，也就说耳廓要具备正常的结构和形态。具体点说，大致符合下列标准的耳廓就是美的：耳廓的宽度、长度与头面部的宽度、长度比例相协调，耳廓外形圆滑、无耳尖，耳部轮廓及解剖结构清晰，耳廓本身各组成部分之间比例关系协调，耳垂长度占全耳长度的 1/5 左右。（图1）

（图1）

2、结构畸形（发育异常）：由于胚胎期耳廓发育异常而造成的耳廓畸形,耳廓的皮肤或软骨组织缺失，发病率很低。（图2）

（图2）

3、形态畸形是由孕产期多种因素作用在耳廓上引起形态学异常，发病率较高。（图3，图中所示是无创矫形前后的两两对照。）

（图3）

综上所述，先天性耳廓形态畸形，是指出生时外耳廓完整，因各种原因造成的形态异常。先天性耳廓形态畸形原因不明，可能跟遗传因素、孕期内外界因素影响、产程挤压等因素有关，在新生儿中较为常见。大部分耳廓形态畸形是可以通过佩戴耳廓矫形器，在新生儿期就可以得到无创矫正，而不必等到6岁通过手术矫形，为时已晚且有创。

二、常见耳廓形态畸形类型

常见的耳廓形态畸形包括：招风耳、Stahl’s耳、杯状耳、垂耳、耳轮畸形、环缩耳、Conchal Crus耳等，如下图所示（图4）：

（图4）

耳廓形态畸形共同特点：耳软骨及皮肤组织无缺失但形态异常。出现耳廓形态异常此种情况中，约有30%左右的患儿会自行改善，其它均维持原状甚至发展的更加严重，最重要的是并不能预料及判断哪些耳廓形态畸形会出现自行矫正的情况。

三、国内外耳廓形态畸形发生率

先天性耳廓形态畸形在临床中很常见：日本新生儿统计发生率约为55.2%；美国新生儿统计发生率约为25%；中国新生儿（局部）统计发生率为 43.46%[2]；据研究发现，我国新疆地区的发生率普遍高于全国其它地区，而内蒙相对发生率最低。

日本对发生率及自愈率跟踪观察统计：

如上图所示：日本对1000个新生儿为期1年的跟踪研究显示，1周岁后仍有16.1%的耳廓形态畸形不能恢复正常，畸形将伴随幼儿终生。

四、我国目前对先天性耳廓形态畸形的临床诊治现状

目前，国内普遍对耳廓形态畸形的了解、认知、重视程度严重不足，一般都持“等待+观望”的态度，寄希望于耳廓的自行矫正，甚至视而不见，极少采用矫形手术的方式进行矫正。

耳廓的手术矫形通常要等到幼儿5-6岁左右才会进行[3]。目前手术多需截取患儿自身的肋软骨，取出软骨后用手术刀雕刻出耳软骨支架再植入到耳部（图5），这样的手术一般费用较高、手术周期较长且术后并发症易发，手术的本身对幼儿也造成一定的痛苦（图6）。即使手术很成功，仍然不能消除幼儿已经形成的心理创伤，对幼儿的心理健康发育来说为时已晚。

（图5）

五、外耳廓形态畸形非手术治疗的发展及应用

最早对耳畸形矫正进行非手术报道的是20世纪80年代的几位日本整形专家。他们提出在新生儿早期行非手术矫正可取得良好的整复效果。通过30余年的发展，目前此项技术已相当成熟并在国外发达国家得到广泛运用，许多新生儿的耳廓形态畸形已经得到了最及时的矫正。

1、治疗机制

耳软骨主要是由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成，软骨的延展性如何主要取决于细胞外基质中透明质酸的量。雌激素能上调透明质酸的水平，在出生后的前72h内，新生儿循环系统中母体雌激素水平较高，之后几天内雌激素的水平快速下降，至第6周时降到与年长孩子大致相同的水平[4]。因此，利用新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强的特点，可及早采用非手术法矫正耳廓畸形。

2、治疗时机

（1）越早=越好→出生后24小时内确诊，即刻判定是否需要矫形 。

（2）开始矫正时间同成功率呈负性相关，持续治疗时间与年龄呈正性相关。

3、矫正成功率

新生儿出生7天之内效果最佳，成功率可达95%以上；7天以后但在3个月以内的也能达到矫正效果；3个月以后但在6个月以内的矫正效果减半，超过6个月的无效。

4、矫正效果评价：一般为“有改善”、“有效果”、“有明显效果”三种，达不到“完美”。

六、小儿耳廓矫形器在新生儿先天性耳廓形态畸形的运用

目前用于新生儿耳廓形态畸形的矫正器已经应用于临床，其原理是利用新生儿外耳廓软骨弹性小、延展性好、可塑性强的特点，通用物理的方式给予最及时的矫正。避免本来可通过物理无创矫形的患者将来做手术，或者最大限度地恢复耳廓外形，缩小手术创伤程度。完全或尽可能地避免在幼儿等待手术期间，造成的幼儿心理发育异常。其矫正成功率达90%以上，使绝大多数耳廓形态畸形的婴儿无需手术治疗。

七、临床运用案例

案例1：

性别：女；年龄：15天；

开始治疗时间：2016-07

案例2：

性别：男；年龄：2个月

开始治疗时间：2016-09

案例3：

综上所述，在新生儿早期行非手术治疗耳郭畸形是一种安全、有效的整复手段。其无创、低成本以及操作简便的优点，不仅避免了手术及术后出血、瘢痕增生等并发症，同时也减轻了患儿成长中的心理压力和家庭负担。因此，这种非手术治疗的理念与方法可视为儿科公共健康事业与整形外科的结合，需要鼓励整形医师与新生儿科、产科医师及父母一起努力，尽早发现畸形并在有限的治疗窗内及时矫正，共同促进耳畸形患儿身心健康的和谐发展[5]。

【参考文献】

[1] 杜佳美，庄洪兴，蒋海越，潘博，郭万厚等，《中华整形外科杂志》, 2005, 21(3):218-221

[2] 吴胜林，齐向东，赵卉，秦建增，钟世镇等，新生儿耳廓形态学分型的初步探究，中国临床解剖杂志，2013，31（4）:384-388

[3] Palmer B. Correction of prominent ears. In: Mustarde JC, Jackson IT, eds. Plastic Surgery in Infancy and Childhood [M]. 3rd ed. London, Churchill Livingstone, 1998:301-309

[4] Matsuo K, Hirose T, Tomono T, et al. Non-surgical correction of congenital auricular deformities in the early neonate: A preliminary report[J]. Plast Reconstr Surg, 1984,73(1):38-51

[5] 吴荣薇，潘博等，耳廓畸形的非手术治疗研究进展，中国美容整形外科杂志，2012，23（12）:757-759