耳廓畸形的非手术治疗研究进展

吴荣薇，潘博

作者单位：100144   北京，北京协和医学院中国医学科学院整形外科医院外耳再造一中心

第一作者：吴荣薇（1987-），女，河北人，硕士研究生

通信作者：潘博，100144，北京协和医学院中国医学科学院整形外科医院 外耳再造一中心，电子信箱：panbopumc@yahoo.com.cn

【关键词】小耳畸形；耳廓畸形；非手术治疗         doi：10.3969/j.issn.1673-7040.2012.12.020

先天性耳廓畸形是一种较为常见的头面部畸形，外耳复杂又精细的三维立体结构使耳畸形的临床表型多种多样，如小耳畸形、猿耳、杯状耳、招风耳等。尽管目前许多矫正耳畸形的手术已相当成熟，但这些手术的实施通常要等到患儿 5-6岁^［1］，且仍然是有创并存在全身麻醉手术风险和并发症隐患的延迟矫正手段。新生儿早期的耳软骨弹性小，易塑形^［2］。近年来，采用塑形材料矫正耳畸形取得的临床效果显著，且能在最大程度上及早缓解患儿的心理压力。因此，耳廓畸形的非手术治疗越来越成为耳整复的热点。

1  致病机制

先天性耳郭畸形的发病率较高，目前影响耳发育的各种遗传和环境等确切致畸因素，尚无定论。在妊娠怀孕的第5-9周，各种可能导致胚胎发育不良而造成的先天耳畸形，如小耳畸形等，常表现为重要耳解剖结构的先天缺失^［3］。另外，某些耳郭畸形的发生是在此耳胚胎形成期后，是由发育正常的皮下耳软骨的异常构成导致的，如垂耳、杯状耳、招风耳畸形等。这些耳郭畸形的发病机制可能与单个或多个小丘的缺失、分裂相关^［4］，如胚胎第三小丘的缺失可导致TanzerⅠ及Ⅱ型杯状耳。另外，产前的宫内外压力^［5］和产道阻力等对耳郭畸形的影响也不容忽视。来自不同方向的压力将导致不同的畸形表型，垂直方向的压力可形成垂耳、杯状耳及轻度环缩耳；水平方向的压力可造成局部耳轮缘上部成尖脚似猩猩耳；多方向的压力将导致耳轮缘的不规则卷曲、折叠等。另外，Porter和Tan^［4］认为一些耳郭外肌和耳郭内肌可能对整个耳软骨支架产生支配力量，也许在决定形成正常的耳形态上起着重要作用，一巳这些肌

肉异常地插入到耳软骨中，就会产生异常的肌肉运动向量，这种肌肉插入机制已在猿耳畸形^［6］和招风耳畸形^［7］中有所报道。

2 临床应用

最早对耳畸形矫正进行非手术报道的是20世纪80年代的几位日本整形专家^［2，8］。他们提出在新生儿早期行非手术矫正可取得良好的整复效果，并指出适合用这种非手术法矫正的耳畸形有一个共同点：无皮肤及软骨缺损的轻度耳郭畸形。

自20世纪80年代至今，各种各样的矫正塑形材料已应用到临床治疗中，非手术矫正疗法的长足进展与塑性材料的不断研发密切相关。综合起来，塑形材料可大致分为4类，见表1。①Ⅰ类，只用外科胶带或绷带。Matsuo等^［2］仅用绷带疗法矫正新生儿招风耳取得了良好成效；②Ⅱ类，可塑性合成物+胶带或绷带^［2,8-9］。可塑性合成物配合胶带、绷带外固定的疗法，使耳畸形的塑性更加持久。Matsuo等^［2］最早应用Aluwax配合胶带外固定；再Yotsuyanagi等^［9］利用Thermo-plastic material在成功矫正各型耳畸形的基础上，又使隐耳畸形的非手术矫正有了新进展；Ullmann等^［10］的Putty soft材料可在3min内由软变为半固体性状，使该疗法在精确塑形矫正方面又向前推进了一步；③Ⅲ类，丝状夹板（wire splint）+胶带或绷带，简称夹板疗法。是前期各种塑形材料应用的升华，许多学者常选用可弯曲、灵活性好的丝状支架，并外套一硅橡胶管或吸导管定位于舟状窝，既可将耳轮及对耳轮分别定位，又可作为一个向上的支撑力矫正垂耳及杯状耳畸形。Tan等^［11］将其发展成为具有商业前景的Ear buddies塑形材

料。之后，各类诸如无铅丝状物、银饰焊接金属丝等支架，再外配聚乙烯导管或其他吸导管的夹板材料继续发展。这种丝状支架集设计巧妙与操作简便于一身，其应用长度往往取决于耳廓的畸形程度^［3］，一个短的支架材料可用来矫正局部畸形，更复杂的畸形则需要长的支架来灵活扩展、均衡。④Ⅳ类。目前，Byrd等^［12］创新性地提出了一种超越前人夹板及其他疗法的新模型（Ⅳ）：Ear Well Infant Ear Correction Sys-tem。该材料主要由1个后基座、2个耳轮缘牵开器、1个耳甲腔形成器以及1个带孔前盖组成。研究发现，一些塑形失败或数年后复发的多为招风耳畸形，其大多存在耳甲腔脚，同时有大量证据表明，该耳甲腔脚是增加耳甲腔-乳突角及招风耳复发概率的因素。因此，Ear Well装置既具备前塑形材料的优点，可恢复耳上1/3重要的解剖结构，又能靠这个特殊的耳甲腔形成重塑正常的耳甲腔-乳突角，降低畸形复发率，是一种高效且综合矫形性强的新型耳矫正器。

另外，上述所有塑形材料的临床并发症很少^［13］，一些诸如压力性反应造成的皮肤溃疡、坏死或剥脱性皮炎等报道极少发生。医护人员甚至家长都能熟练固定材料并更换胶带，Tan等^［11］在1994年就已通过互联网向家长便捷地提供塑形材料。

3  治疗时机

目前，采用非手术法矫正耳畸形虽已取了显著的临床效果，但其在如何选择患者年龄、开始时间及持续矫正时间等问题上仍存在分歧。耳郭上1/3的畸形（尤其是垂耳、猿耳）如在新生儿出生后尽早矫正，数周后即可见效果，但对招风耳及隐耳的矫正要长达6个月^［2,5］。Oroz等^［14］对32个新生儿在5天行2-3周的夹板治疗后得出：如果在第5天之后才开始治疗，即使延长了矫正时间，最终效果也不理想。而Yotsuyanagi等^［9］在1998年却成功矫正了平均年龄3.6岁的隐耳儿童（1-14岁），平均塑形2.1个月后其成功率76%。Byrd等^［12］对出生后5-7d的新生儿经EarWell模型进行矫正，平均矫正率高达90%，如果在出生3个月之后才开始矫正，则其平均矫正率为50%。

不容忽视的是，许多耳畸形婴儿在出生后前几个月有可能会出现自行矫正^［5］，特别是垂耳畸形，其随时间增长耳软骨逐渐变硬，这种自行修复必将影响到垂耳畸形的真实治疗结果^{［3.11.14］}，但目前尚无招风耳畸形自行矫正的报道出现。Van Wijk等^［15］为避免上述畸形自矫的干扰，根据招风耳开始矫正的时间与成功率的关系，以及患者年龄与持续治疗时间的关系作了大量的客观研究。结果显示，开始矫正时间同成功率呈负性相关，持续治疗时间与年龄呈正性相关。但尽管如此，由于各型耳畸形患儿受个体机制的差异及遗传、环境等因素的影响，我们还是无法科学地掌握各类耳郭畸形的矫正时机，但有一点是可以认同的：新生儿出生后越早发现畸形并及时矫正，治疗时间越短，临床效果也越理想；而越复杂的耳畸形或延迟矫正的婴儿，治疗时间越长，整复成功率也越低^{［2.3.5,10］}。

4  矫正机制

耳廓畸形矫正的核心就是将异位的耳复合组织再塑的过程，新生儿早期的耳廓延展性好，耳软骨易塑形，但随时间增长，其硬度逐渐增加^［2］。软骨主要是由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成，软骨的延展性如何主要取决于细胞外基质，特别是透明质酸的量，它部分参与了细胞外基质中蛋白聚糖分子的构成。鉴于雌激素能上调透明质酸的水平（M Uzuka,1981年），在新生儿出生后的前72h内，体内游离的母体雌激素水平较高，之后几天内循环系统中雌激素的水平快速下降^［2］，至6周时则已降到与年长孩子大致相同的水平（FM Kenny，1973年）。因此，利用新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强的特点，及早采用非手术法矫正耳郭畸形是可行的。另外，软骨硬度也是影响整复结果的另一个重要因素，Sorribes和Tos^［16］曾对耳软骨硬度进行了标准化测量，将软骨硬度作为一个临床指标，在丰富上述雌激素理论机制的基础上，具体分析不同的个体差异，并将有关矫正时机和年龄的判断由经验化向标准化转变，使耳郭畸形的非手术治疗更客观、更科学。

5  小结

综上所述，在新生儿早期行非手术治疗耳郭畸形是一种安全、有效的整复手段。其无创、低成本以及操作简便的优点，不仅避免了手术及术后出血、瘫痕增生等并发症，同时也减轻了患儿成长中的心理压力和家庭负担。因此，这种非手术治疗的理念与方法可视为儿科公共健康事业^［17］与整形外科的结合，需要鼓励整形医师与新生儿科、产科医师及父母一起努力，尽早发现畸形并在有限的治疗窗内及时矫正，共同促进耳畸形患儿身心健康的和谐发展。